МАДЕЛУНГА ДЕФОРМАЦИЯ

(описана немецким хирургом O. W. Madelung, 1846–1926; синонимы – хронический подвывих кисти, «штыкообразная» кисть) – врожденный порок развития из группы редукционных аномалий дистальных отделов конечностей: лучевая косорукость. Причиной заболевания является замедление роста диафизарного хряща дистального конца лучевой кости при сохраненном темпе роста локтевой кости. Развивается преимущественно в период полового созревания, чаще у девочек 8–14 лет. Основные проявления: кисть повернута в лучевую сторону, пронирована, фиксирована в таком положении и стоит под различным углом к предплечью; головка лучевой кости повернута в тыльную сторону; движения в лучезапястном суставе ограничены. Порок часто сопровождается аплазией костей соответствующего края кисти: обычно отсутствуют I палец и I пястная кость, а также кости лучевого края запястья (ладьевидная и трапециевидная). Рентгенологически выявляют укорочение и дугообразное искривление лучевой кости, диастаз между дистальными отделами костей предплечья с вклинением туда проксимального ряда костей запястья. Большинство случаев спорадические, но известны и моногенные (аутосомно-доминантные; реже – аутосомно-рецессивные) формы порока. Лечение хирургическое с последующей реабилитационной терапией.

O. W. Madelung. Die spontane Subluxation der Hand nach Vorne. Verhandlungen der deutschen Gesellschaft fUr Chirurgie, Berlin, 1878; 7: 259–276.